婴儿型黑蒙性家族性痴呆

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婴儿型黑蒙性家族性痴呆是对埃里卡逐渐恶化、最终致命的疾病所作出的医学诊断。叙述从一个曾经反应灵敏的婴儿逐渐失去能力这一具体过程出发,转而解释遗传突变,继而揭示这种解释如何被人攫取,作为反犹种族分类的材料。疾病既是一个家庭所遭遇的身体灾难,也是周围政治世界中遭受意识形态歪曲的对象。

诊断与症状

在最初六个月里,埃里卡看起来发育正常——她会微笑、大笑,认得俯身照看她的人,也会向他们伸出手。变化逐渐出现,起初只是细微的失能。她不再对家人微笑,也无法看着他们;她曾经抓在手里的摇铃和玩具,也渐渐超出了她的能力范围。叙述通过一种明确的逆转使衰退变得清晰——这些能力并非只是发育迟缓,而是在出现之后又丧失了。

医学术语被称为婴儿型先天黑蒙性痴呆,其中“黑蒙”被解释为指失明。视网膜上出现樱桃红斑是其症状之一。埃里卡无法控制自己的头部,头颅软垂;她逐渐听不见,也无法作出反应。她的发育曾达到开始爬行的阶段,之后却开始倒退,抓握能力及其他已经获得的本领逐一消失。这种疾病被描述为一个逐渐遗忘的过程,仿佛时钟正在倒转。

后期症状包括痉挛和抽搐。医生告诉家人,身体机能还会进一步丧失,之后便会死亡。据称,患有这种疾病的儿童平均只能活四到五年。疾病无法治愈,也不可能发生奇迹。这些细节表明,这项诊断不仅仅是一个名称——它预示着衰退将不断持续,而且不存在治疗或康复的可能。

遗传与机制

提出的解释是一种先天性代谢缺陷。人体会产生一种本不该产生的特定脂肪,它在脑内积聚,据专家所言,会使神经细胞停止运作。叙述将这一过程与隐性基因突变联系起来——儿童必须从父母双方各继承一份突变,才会患上这种疾病。

家族病史使遗传过程变得具体。据称,埃里卡父亲的家族中存在这种突变,而埃里卡的母亲也携带同一种突变;两人的结合使两份突变汇聚到一起。由此,叙述将遗传机制与“疾病由某一位家长单独造成”的简单说法区分开来。疾病源于双方共有的遗传因素,后果则由孩子承受。

从家庭丧失到种族学说

当父亲称这种病为“一种犹太人疾病”时,解释出现了令人不安的转折。有人问他是否真有这种类别,他便以犹太人是一个所谓“堕落”的族群为由作答。这一转变意义重大——一个孩子严重的遗传病被用来代表整个群体,将一种特定的医学病症与针对集体价值的反犹判断混为一谈。

对遗传疾病的科学讨论中也出现了同样带有种族色彩的用语。一位发言者将萨克斯婴儿型黑蒙性痴呆、卡纳万所谓的脑海绵状变性以及戈谢病归为一类,称这些疾病可能依照孟德尔遗传模式遗传。他把这些疾病在犹太人中的出现视为种族退化的证据,尽管讨论也承认,这些疾病与身份并不能简单对应——并非所有犹太人都患有这些疾病,而患有其中某种疾病的人也不全是犹太人。

这一限定揭示了种族主义说法的局限,却没有消除它的用途。提出的应对方式是测量细微的表型差异,并寻找可能构成种族诊断的特征组合。收集的数据将由霍勒里斯制表机分类。两者的对比十分鲜明——一种具有明确机制的真实遗传病,与一项试图把人类差异转化为种族分类的计划纠缠在一起。这种疾病在叙事中的意义,既在于一个家庭无可挽回的丧失,也在于医学语言如何被利用,为偏见披上貌似权威的外衣。

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